鏡下中央溝顯示為充滿角蛋白的表皮性凹陷。 其中有角化不全柱,即所謂圓錐形板層。 這是本病各型均具有的最特征性的病理變化。 3.掌蹠播散型 為小的淺表性相對單一的損害,邊界清楚,周圍呈堤狀隆起,高度不超過1mm。 掌蹠部角化較為廣泛,沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。 損害首先見於掌蹠,隨後向四肢、軀幹等部位擴散,包括非曝露部位,數目較多。
4.线型 可表现为单侧、线状且广泛累及,类似线性疣状表皮痣。 损害与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起。 成群分布,沿四肢线状排列,远端易受累。 可累及单侧四肢,也见于同侧的面部和躯干(图2,3)。 1.Mibelli型 汗孔角化症 损害开始为小的、棕色、角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。 中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失。
汗孔角化症: 汗孔角化症と似た病気は?
為見於掌蹠部的大量、小的、不連續的斑點,角化過度,伴有細的高起邊緣。 損害可呈線狀排列,也可聚集成斑塊樣。 臨床上必須註意與斑點型掌蹠角化癥相鑒別。 基本損害為界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣。 汗孔角化症 臨床有5種類型:經典的Mibelli型、播散型淺表型和播散型光化性淺表型、掌蹠播散型、線型和斑點型(常與PM和LP相關)。 汗孔角化病是一種特殊的角化異常,以組織學中出現圓錐形板層為特征,圓錐形板層是呈細的圓柱形的緊密排列的角化不全細胞分佈於整個角質層所形成的。
DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性,损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。 约50%的病例,损害见于曝光部位,在夏季加重,损害较小,浅表性,较为单一,成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个。 损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm,多干燥,可有红斑,色素沉着或正常肤色,逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。
汗孔角化症: 毛孔角化症/毛囊角化症的成因
成群分佈,沿四肢線狀排列,遠端易受累。 可累及單側四肢,也見於同側的面部和軀幹。 1.Mibelli型 損害開始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴大形成規則和環形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。 中心常為萎縮性、無毛發且出汗缺乏,伴有色素沉著或脫失。 汗孔角化症 直徑從幾毫米到數厘米的數個損害。
- 約50%的病例,損害見於曝光部位,在夏季加重。
- 而在潮濕一點的環境和春夏期間,症狀反而會改善。
- DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展。
- 2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發,主要累及四肢,為雙側對稱性。
- 镜下中央沟显示为充满角蛋白的表皮性凹陷。
- 紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。
虽然这在Mibelli汗孔角化症中进展非常缓慢,但在DSP中进展是很显著的。 DSAP病人在紫外线照射下的皮疹和由药物所诱导的皮疹类似。 在免疫受损的病例中,病情的波动可能与免疫状态相平行。
汗孔角化症: 汗孔角化病病因
损害开始为小的、棕色、角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清,高起的角化性边界,边界常高于1mm,包含线状沟。 汗孔角化症 损害表现为角化过度和疣状,中心常为萎缩性,无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失,直径从几毫米到数厘米的数个损害。 以四肢肢端、臀部和外生殖器常见,也见于面部和口腔,可累及至掌跖。
直径从几毫米到数厘米的数个损害。 以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。 也见于面部和口腔,可累及至掌跖。 本类型始于婴儿或儿童期,遗传特征尚未明确,可与其他临床类型伴发,有恶化的报道。 这种类型表现为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。
汗孔角化症: 汗孔角化病的中医治疗
对疑与日晒有关的病人,可试服氯喹治疗。 數目少而範圍小的皮損可用冷凍、電灼或激光。 (二)扁平苔癣:皮损为扁平发亮的丘疹,表面覆有蜡样薄膜鳞屑,粟粒至绿豆大,圆形或椭圆形,边界清楚,表面可见Wickham纹,多发生于四肢屈侧,自觉瘙痒。 现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病,病人一般都有家族史,在一家中常有几代成员中发病,但也有无遗传证据而散发于人群者。
但應注意,圓錐形板層也見於許多與本病無關的疾病,如炎症、增生和新生物形成。 汗孔角化症 Reed和Leone提出本病因表皮細胞突變克隆沿外圍擴增導致克隆群體與正常角質形成細胞邊界形成圓錐形板層。 異常克隆可能具遺傳性,其他誘因導致臨床症状。
汗孔角化症: 症状
那時候就會看起來像是紅色一點一點的雞皮疙瘩的樣子。 發炎之後,有時候會產生色素沈積,就會變成一片黑黑的樣子。 從不會消的雞皮疙瘩變成紅紅或黑黑的雞皮疙瘩時,你可能就會崩潰想找醫生了。 4.線型 可表現為單側、線狀且廣泛累及,類似線性疣狀表皮痣。 損害與Mibelli型相同,包括苔蘚樣丘疹、小環形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。
本病需与疏散型跖部汗孔角化症相鉴别,后者跖部有具有压痛的境界明显如鸡眼样、中央有角栓的角化小丘疹,病理上所见柱状角样板层与汗管口一致,真皮内见汗管扩大,边缘有炎症改变。 需与本病相鉴别的疾病还有掌跖点状角化症、砷剂角化症、手掌痤疮样痣、获得性点状角化病及汗管角化性内泌管痣等。 病程和预后:汗孔角化症随时间皮损增大和数目增多。
汗孔角化症: 皮膚疾患(症状別)
皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。 数目可多可少,从几个到数十个不等。 3.掌跖播散型 为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。 损害首先见于掌跖,随后向四肢、躯干等部位扩散,包括非曝露部位,数目较多。 黏膜处损害较小、环形或呈匐形性、乳白色且无症状,数目较多。 本病是汗孔角化症的一个新的类型,由Rahbari等在1977年命名。
临床有5种类型(表1):经典的Mibelli型、播散型浅表型和播散型光化性浅表型、掌跖播散型、线型和斑点型(常与PM和LP相关)。 3.皮损轻重不一,一种为光化性浅表播散性汗孔角化症,发生于面部的多发性淡灰褐色环形角化斑片,有一堤状角化嵴,对称性分布,多有家族性发病。 重者全身皮肤大片褐色角化斑片,环形或地图状,有的呈列序状排列,发生在眼睑处可导致睑外翻,少数病人可在汗孔角化损害上发生鳞癌。 这种类型常与Mibelli型或线型相关,为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘,损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样。 在上面的文章裡面我們介紹了一種皮膚疾病, 那就是汗管角化症, 我們知道汗管角化症和遺傳有很大的關係, 上文為我們分析了汗管角化症的臨床表現以及汗管角化症的治療方法。 汗管角化病是一種與遺傳有關的慢性角化性皮膚病, 病因不明, 多有家族史。
