由於缺血的範圍、程度和原因不同可引起不同的病損,如福爾克曼缺血性肌攣縮、頻臨缺血性肌攣縮、擠壓綜合徵、運動性缺血癥等。 可見於損傷,缺血後水腫,劇烈運動以及外傷後包紮過緊和局部長時間受壓等,表現為疼痛、壓痛,局部腫脹、皮温高,指(趾)呈屈曲狀態,屈伸力減弱,但肢體遠側毛細血管充盈時間和脈搏正常。 橫紋肌位置 如不及時處理可有全身症狀,如發熱、脈速、尿中肌球蛋白等。 缺血性肌攣縮可由疼痛轉為無痛、蒼白或紫紺、花斑、感覺異常、肌癱、無脈等。
PAX3基因與FKHR基因的融合基因被認為是導致腺泡樣橫紋肌肉瘤的原因。 未發生轉移的四肢橫紋肌肉瘤5年存活率(74%)差於眼眶和泌尿生殖系(81%~95%)。 影響預後的因素有:淋巴結轉移、腫瘤超過5cm、遠處轉移、局部復發、遠處復發和年齡超過10歲。
橫紋肌位置: 預後
再切除術:如果首次手術有大體或鏡下的腫瘤組織殘留,或者術中難以確定周圍是否侵襲,那麼有必要在輔助治療實施前再度手術,此為再切除術。 Hays的研究表明,四肢和軀幹的鏡下殘餘腫瘤(ⅡA級)經腫瘤床再切除手術,可在化療和放療前轉為臨床Ⅰ級,其存活率明顯高於沒有經再切除術的對照組和首次手術後即為Ⅰ級的病人。 即使術中沒有發現明顯的周圍組織浸潤,只要術前沒有估計到是惡性腫瘤而未按其原則手術,均需行再切除術,這尤其適用於四肢和軀幹的腫瘤。 橫紋肌肉瘤的治療需要多學科聯合進行,包括外科手術、放療和化療。
如果曾經屢次發病,或是沒有其他病因可以解釋橫紋肌溶解的原因,需要懷疑潛在的肌肉性疾病,可能需要進行更進一步的評估。 當發病期間偵測到血液中肉鹼含量過低,且血液和尿液中醯基肉鹼(acylcarnitine)含量過高時,可能代表脂質代謝異常的問題。 但這些異常現象都會在恢復期時回到正常,因此在這個階段可以使用其他方法協助診斷。 糖解作用相關的疾病可以用多種方式診斷,例如檢測運動後乳酸含量,若運動後乳酸含量未合理上升則可能代表糖解作用異常。
橫紋肌位置: 運動過量或致腎損傷 運動鍛鍊需適度而行
核仁,胞漿嗜曙紅性強,且呈顆粒狀,胞核周圍有極絲,還可看到橫紋。 分化差的細胞呈球形,胞核周圍有一薄的胞漿環。 進一步分化胞漿愈加充實,核呈偏心性,很多有絲分裂相,形狀像「蝌蚪」或「球拍」,再分化後變為帶狀物,有時細胞可伸長呈角狀。 橫紋肌位置 在這些細胞中可見到橫紋,有些細胞可出現放射狀絲狀物,形成蜘蛛網樣細胞。 腫瘤的其餘部分為侵襲狀態的梭形細胞混雜,有明顯的血管形成和較多的有絲分裂相,有時可有腫瘤細胞團和侵襲較大的內皮細胞間隙。
橫紋肌肉瘤的具體發病機制尚不完全清楚,目前認為染色體異常和分子通路改變,是橫紋肌肉瘤發病的主要原因。 細胞中肌原纖維;肌原纖維包含肌節,而肌節由肌動蛋白和肌球蛋白組成。 肌肉細胞由肌束膜捆綁在一起叫做肌束;這些束聚集在一起然後形成肌肉,由肌外膜排行。 肌肉紡錘被分散至遍佈在肌肉裡,並對中樞神經系統提供反饋知覺資訊。 肌肉損傷的結果會導致肌肉細胞的壞死及細胞膜的破壞,肌肉的一些蛋白質及肌球蛋白便會滲漏出來,進而進入血液中並隨後出現在尿中。
橫紋肌位置: 橫紋肌概述
)(心肌和平滑肌则属于不随意肌),即其收缩运动受人的意识支配,经躯体神经刺激实现的。 而骨骼肌通常是通过肌腱附在骨骼的两端,其伸缩可以带动骨骼的移动,以促成人体的运动。 橫紋肌位置 骨骼肌负责支配人的基本活动,其中包括屈曲和伸展。
在臨床上,受影響的肌肉通常會出現疼痛或有壓痛,肌肉收縮的力量也會下降。 當肌球蛋白出現在尿中時,尿的顏色會呈現深棕色,由於肌球蛋白的構造與血紅素有些類似,所以用一般測血尿的試紙來測試也會出現陽性反應。 如果血中的肌球蛋白不多,幾天內通常都會痊癒。
橫紋肌位置: 造成「橫紋肌溶解症」的原因很多,我們可以把它歸納為幾類:
在7歲以下的兒童中觀察到的最好結果與較老的兒童相比。 這與胚胎型橫紋肌肉瘤的頻率下降以及伴隨患者年齡的常見形式頻率增加有關。 橫紋肌位置 程序治療後(包括根治性手術後)局部復發的預後通常是致命的。
持續性的肌肉收縮可能導致细胞內蛋白質及細胞瓦解。 先前曾有慢性肾脏病或甲狀腺機能低下症的話會增加因他汀類藥物導致肌肉病變的風險,老人、嚴重失能和與其他種藥物併用(如环孢素)時也較容易造成橫紋肌溶解。 5–10%的純種馬和標準馬會發生運動性橫紋肌溶解症,目前真正原因尚未明朗,潛在原因可能是因為鈣調控的缺陷。 遭受外傷、擠壓症候群,或長期無法移動的人,都可能需將橫紋肌溶解症列入鑑別診斷。
橫紋肌位置: 收縮
早期診斷和治療是治癒的關鍵,否則可能造成永久性損傷。 治療原則包括儘快去除病因,及早靜脈補液,防治危重併發症。 結束治療後,要及時總結病因,避免由於相同情況再次發病。 如果有肌肉損傷,並且出現上述症狀,應該及早送醫救治。
除了眼瞼部位的腫瘤需要切除外,眼眶部位腫瘤的手術僅限於取活檢。 化療或包括化療的輔助治療可顯著地控制腫瘤的局部發展,改善生存率。 化療可消滅極微小的腫瘤,使切除困難腫瘤的體積縮小以獲得完全切除。 對橫紋肌肉瘤比較有效的藥物有長春新鹼、放線菌素-D、環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、異環酰胺、依托泊甘(足葉乙甙)、順鉑、卡鉑、苯丙氨酸氮芥(美法侖)、甲氨蝶呤、達卡巴秦以及絲裂黴素。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症
與肺泡和其他類型(50-60%)相比,胚胎類型(高達70%)的預後更好。 預後隨著診斷時腫瘤大小的增加而惡化(通常考慮:大於或小於最大尺寸的腫瘤大小5cm)。 根據橫紋肌肉瘤的位置,確定有利和不利的定位。 不利定位的預後比有利時更差; 儘管如此,它並不是致命的。 有利的定位包括眼眶,睾丸區域,頭頸部的淺表區域,外陰,陰道,子宮。 不利的定位包括軀幹,四肢,膀胱,前列腺,胸腔和腹腔,頭部和頸部的深部區域。
中耳的橫紋肌肉育兒瘤是小兒的嚴重腫瘤,須早期手術並同時用放療、化療。 胚胎型橫紋肌肉瘤約佔橫紋肌肉瘤的2/3,好發於兒童及青少年,年齡分布呈現兩個高峰,即出生後及少年後期,平均年齡5歲。 好發部位為頭部、頸部、泌尿生殖道(以葡萄簇樣變異形為主)及腹膜後。 主要症状為痛性或無痛性腫塊,腫瘤壓迫神經時可出現疼痛。 頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。 泌尿生殖系統腫瘤表現為陰道血性分泌物、血尿和尿瀦留,肛指檢查可觸及盆腔腫塊。
橫紋肌位置: 治療
除受神經支配外,還受意識控制,完成人體的各種隨意運動,根據分佈和結構的不同,又分為骨骼肌和心肌兩種,其中骨骼肌為隨意肌。 組織病理:窄的結締組織小梁將腫瘤細胞分隔成腺泡樣,有一或數層腫瘤細胞附著於小樑上,中央空腔內漂浮有少數腫瘤細胞。 以前的描述著重於腺泡樣結構,更強調於腫瘤細胞的巨核、多形性及粗的染色質。 Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。 嗜銀染色可顯示稀疏的網狀組織纖維和細胞間的膠原。
- 在光學電子顯微鏡下,骨骼肌纖維(即骨骼肌細胞)呈深淺相間的橫紋,所以骨骼肌又稱作橫紋肌(striated muscle)。
- 橫紋肌肉症状瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉症状瘤中80%為胚胎性。
- 肌肉細胞由肌束膜捆綁在一起叫做肌束;這些束聚集在一起然後形成肌肉,由肌外膜排行。
- 活檢:以開放手術方法進行比較可靠,針刺或細針穿刺的辦法只在比較安全的情況下才考慮。
旋轉肌球素為長條狀,可以和肌動蛋白分子結合。 遲發性肌肉痛是指運動後一至三天時有的疼痛或不適,一般會持續二至三天。 之前多半認為乳酸堆積造成,但有一個較新的理論認為是因肌肉纖維離心收縮造成的小幅撕裂,或是因運動量過大所造成。 因為乳酸很快就可以由肌肉中移除,因此不能說明運動後兩至三天還會有的疼痛。 平滑肌(或稱「非隨意肌」)出現在食道、胃、腸臟、支氣管、子宮、尿道、膀胱、血管的內壁上,甚至也出現在皮膚上(用來控制毛髮的直立)。 肉眼:除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣,生長在腔內者呈息肉樣外,其他型均呈蕈樣,分葉或結節狀,邊界清楚,無真正包膜,切面較鬆軟,灰白或灰紅色魚肉樣,可伴出血和壞死。
橫紋肌位置: 橫紋肌肉瘤
劇烈運動除了提高乳酸的濃度外,也使間質中靠近肌肉纖維處的鉀離子濃度提高。 乳酸造成的酸化可以使力量恢復,因此乳酸不但不是造成疲勞的原因,相反的可以避免疲勞。 有氧運動是指長時間使肌肉運動在遠小於其最大壓縮強度的程度,馬拉松就是典型的例子。
橫紋肌位置: 橫紋肌肉瘤的分類
橫紋肌肉瘤是軟組織肉瘤中惡性程度較高的,按多形性、胚胎性和腺泡性的順序惡性程度依次增高。 橫紋肌肉瘤易發生區域淋巴結轉移和血道轉移,文獻報導區域淋巴轉移率為15%-25%。 橫紋肌位置 血道轉移主要為肺轉移,其次為骨、肝、胸膜和皮膚。 橫紋肌肉瘤的發生部位也影響預後,發生於頭頸部和泌尿生殖區者預後較好,發生於四肢及軀幹者較差。
橫紋肌位置: 我們提供接種疫苗後的抗體測試
腫瘤常浸潤至包膜外,在肌肉間隔較遠的部位形成多個結節。 主要症状為痛性或無痛性腫塊,腫塊位於肌肉內邊界不清楚,觸診時囑患者放鬆肌肉便於觸清腫瘤邊界。 腫瘤侵及皮膚表面時,可有皮溫高、破潰及出血。 此型特點為腫瘤較大,多在5-10cm,也有達40cm者。 手術中橫紋肌肉瘤的形態無明顯特徵,很像高度軟組織肉瘤,外圍有新生血管反應區,主要為間質成分,它表現浸潤性邊緣,很難鈍性剝離,假囊很薄、透明,淺色、柔軟和脆弱。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症:症狀、病因及如何治療
已報道少數原發於肺部的橫紋肌肉瘤,多數伴有先天性肺囊腫或囊腺樣發育異常。 治療為肺葉切除術,如果完全切除,效果較好。 也有幾例原發於皮膚、心臟、乳房的橫紋肌肉瘤報道,治療方法是盡可能切除局部腫瘤。 以前膀胱或前列腺橫紋肌肉瘤必須行盆腔內腫瘤及組織的根除術,隨著綜合治療的開展,該術式已經不再進行。 IRS Ⅲ提出了加強的放療和化療方案,採用多柔比星(阿黴素)、順鉑、VAC,在第6周放療,大大提高了3年存活率(83%),而且60%的膀胱得以保留(表5)。
內壓迫到周圍的血管和神經等組織,阻斷血液供給而使組織受損或功能喪失。 弥散性血管内凝血(DIC)是另一種常見的併發症,會使體內的凝血機轉崩潰而造成無法控制的出血。 )處理患者的血液,腹膜透析則在腹腔內灌入透析液,之後再將透析液流出。 血液透析用於治療橫紋肌溶解時需每日執行,相較之下,慢性腎臟病患者一星期僅需透析數次。 橫紋肌位置 血液透析比血液過濾好的地方在於透析機器在一天內可以給多個人使用,且不需連續輸注抗凝劑;血液過濾移除血中大分子(如肌紅素)的效率雖然比血液透析高,但治療效果似乎沒有顯著的優勢。
診斷困難者,可行免疫組化檢查,肌紅蛋白,結蛋白和波形蛋白的陽性率分別為72.2%,55.5%和88%,而肌球蛋白可達100%。 多核,有的肌纖維的細胞核可多達數百個,位於細胞的邊緣,緊靠細胞膜的部位。 肌漿中除含有一般的細胞器外,還含有大量具有收縮功能的肌原纖維和能源物質結構,如線粒體、肌質網、脂滴、醣原等。 每三個月為一療程,兒童根據不同分期進行化療,仍以VAC方案為主。 CTX 300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT-D 0.4mg/m2。
橫紋肌位置: 可能造成橫紋肌溶解症的原因 台大醫師說分明
橫紋肌溶解症的症状包括肌肉疼痛、呕吐和意识混乱,嚴重程度取决於肌肉受损程度和是否发生肾衰竭。 橫紋肌溶解症的預後取決於原發病因和是否發生併發症。 併發急性腎損傷的創傷性橫紋肌溶解症有高達20%的死亡率。 進到加護病房治療的患者中,沒有急性腎損傷的患者死亡率約22%,腎功能受損的患者死亡率則高達59%。 因橫紋肌溶解導致持續性腎功能受損的患者,腎功能多能完全恢復。 甘露醇可藉由增加血液的滲透壓來使尿量上升,可能能防止肌紅素在腎臟堆積,但目前的研究仍未證實其效果,且甘露醇也有使腎功能惡化的風險,也不應該使用於無尿的病人。
