有文献报道单纯性ＸＹ性腺发育不全的患者中有约30％～60％发生生殖细胞肿瘤,是性发育异常中最易发生肿瘤的病种。 4、术后长期补充相应的激素，以促进和维持相应的第二性征。 女性假两性畸形是一种少见先天性畸形，是指具有正常发育的卵巢、子宫和输卵管的个体，外生殖器的分化出现异常。 假兩性畸形 因为胎儿在没有睾丸的情况下，尿生殖窦有分化为女性型外生殖器的固有特征，外生殖器发生男子化改变的唯一原因是接触了雄性激素。 假兩性畸形 女性假两性畸形是一种少见疾病，对抗雄激素以口服药物治疗为主，外阴的畸形则靠手术治疗。 手术的目的是恢复女性生殖器的外观及功能，阴蒂肥大是女性假两性畸形最常见体征,常需手术整形。
雄激素不敏感综合征无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。 男性假两性畸形，其染色体为46，XY，性腺为睾丸，但生殖管道或（和）外生殖器男性化不全，内外生殖器呈男性化不全、女性化或两性化，分类复杂。 与Muller管抑制物质分泌障碍、睾酮合成过程障碍以及终末器官对雄激素不反应等有关，包括17-仪羟化酶缺陷、5-d还原酶缺乏症、雄激素不敏感综合征（完全性、不完全性）等。
假兩性畸形: 男性假两性畸形还能生育吗
雄激素不敏感综合征 无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。 完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。 不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。 选择建立男性或女性的根据，应在病因诊断的基础上根据解剖学的实际可能性来选择性别，以便能使患儿自然地或在激素代替治疗下获得性征发育的成熟，不一定考虑细胞染色体的核型。 2岁以上的儿童已有明显的心理性别，这是由于胎儿期睾酮的影响和生后在高级中枢神经系统作用下逐渐形成的，在选择性别时应参照考虑。 例如睾丸女性化患儿，因末梢组织对睾酮不起反应，虽然睾丸分泌睾酮正常，在建立性别时亦应选择女性。
如果您需要医学、法律、投资理财等专业领域的建议，我们强烈建议您独自对内容的可信性进行评估，并咨询相关专业人士。 假兩性畸形 性染色質在正常女性間期細胞核中可以找到，可採取口腔黏膜細胞、陰道壁細胞、尿沉澱細胞、皮膚、頭髮等，常採用口腔黏膜細胞。 HPV是指人乳头瘤病毒，现在已知的这种病毒有200多种亚型，其中20多种和女性疾病… 所谓韩式美容是一些小的美容机构为招揽顾客玩的文字游戏，他们的这个提法在很大程度上误导了我们国内的爱美群体，以至于有不少患者千里迢迢奔赴韩国整容，不但耗费…
假兩性畸形: 男性假两性畸形是什么？
患者包皮、阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-α双氢睾酮，表明在这些组织中缺乏5-α还原酶，致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育。 假兩性畸形 根据患者家谱的分析，该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传。 患者染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量，可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。 雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致，也可能是非肾上腺来源。
術後用長腿石膏固定，對於肥胖患兒可用單髖人字石膏固定。 雖有骨性連接，但易產生再骨折，因此，外固定甚為重要。 對於未形成假關節者，脛骨內已形成囊樣改變，應慎重地進行囊腫切除搔刮植骨術，在骨組織完全修復前必須應用下肢支具保護，也許可避免假關節的形成。 若脛骨有前外方彎曲，硬化嚴重，應充分切除病變的骨膜，進行自體植骨固定，同時應有堅固的外固定方可收到滿意的效果。
假兩性畸形: 生殖腺活检
外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性（表现为女性的真性双性人在ACG里也被称为扶他那裡），也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。 这种人外阴的尿道上方有一较小的阴茎，下方又有两片分开的大阴唇，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是排尿的地方。 这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长鬍鬚。 如果作为女性，阴道往往浅而小，同时子宫往往很小，因此一般没有生育能力，但也曾报道发现有生育功能者。 通常患者出生时即有阴蒂肥大、阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。
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假兩性畸形: 两性畸形会来月经吗
内生殖器的切除手术，应尽可能在 2~3 岁时进行。 如外生殖器类似女性，而内生殖器为睾丸者，称男性假两性畸形。 相反，外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢，称为女性假两性畸形。 B、XX真两性畸形：46，XX；X染色质检查是阳性，Y染色质检查是阴性，体内又有睾丸，又有卵巢；男女表型混合状态，罕见。 XY性腺退化症：46，XY；社会性别女性，胚胎早期具有胚胎性卵巢，但是卵母细胞等过早退化，一直表现类似卵巢退化症症状，属于X连锁性遗传. 2.2.11β-羟化酶缺乏：典型表现就是高血压，没有失盐症状。
- 2.真兩性畸形 染色體核型為46，XX或46，XY或嵌合型、雙側性腺為睾丸/卵巢/卵睾、兩性內外生殖器發育、外陰畸形、表型為女性或男性或畸形。
- 随着年龄增大，男性化表现越来越明显，可以较早出现阴毛和腋毛，声音呈男性音，痤疮出现，骨骺愈合较早，体格男性表现。
- ET是英文内皮素的缩写，内皮素不仅存在于血管内皮，也存在于其他各种组织细胞肿瘤，是调节心血管功能的重要因子，主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。
- 例如睾丸女性化患儿，因末梢组织对睾酮不起反应，虽然睾丸分泌睾酮正常，在建立性别时亦应选择女性。
- 核型为46，XX、性腺为卵巢的为女性假两性畸形。
- 母亲提供了一个X染色体，如果父亲提供了一个Y染色体，那么生的孩子就一定是个男孩；如果父亲提供X型的精子，那么肯定就是一个女孩。
在国外的一个地区，女婴长大后变成男孩，这是怎么回事？ 间质细胞发育不全（hypoplasia of1eydigis cell），睾丸内无间质细胞，体内有储精囊和玻璃样变的输精管，此类病人对外源性hCG缺乏反应或反应很低。 根据一篇北京协和医院的研究论文显示，在10例医院收治的研究对象中，社会性别为7女3男，7例仍旧选择女性性别，而3例男性都要求整形为女性，即便他们都以男性身份生活至成年。 然而，真两性畸形的患者通常因为心理原因或社会因素，难以组建家庭，所以关于他们自然妊娠的案例并不多见。 有些人肯能会有特别怪异的疑问，真两性畸形能不能“自交”，即自我受精？
假兩性畸形: 女性假两性畸形文章
④睾丸合成酶缺乏 由于合成睾酮的酶的缺乏，胚胎期睾酮合成减少，引起各种男性内生殖器的发育缺陷及外生殖器的不完全男性化。 出生时表现为外阴性别不明，不同酶的完全缺乏时，如3β-羟脱氢酶、17-羟化酶等完全缺乏时可表现为女性外阴，不完全缺乏时可表现为小阴茎、阴囊裂开及尿道下裂等。 具有卵巢組織，性染色體為XX，性染色質為陽性，外生殖器呈現不同程度的男性化。 臨牀表現為患者具有男性體徵，陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似，體毛呈男性分佈，肌肉發達，有喉結及聲音嘶啞，皮膚粗糙，面部為男性，上唇有須，兩耳前有鬢角等。 由於男性激素過多，可影響乳房及子宮的發育，無月經來潮，陰毛的分佈又為女性，陰道口小，常因陰唇後聯合過長而將陰道口遮蓋。
因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。 身具此种畸形者，体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。 但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外观，却是女性特征;具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征。
假兩性畸形: 疾病病因
一般用丙酸睾酮，每 3 周肌注 假兩性畸形 1 次，共持续 4 个月，有效者治疗后，阴茎比治疗前可增长 2.5 厘米，除引起短暂的线性生长和骨龄加速外，一般无其他副作用。 此後，在假關節脛骨內側準備好植骨創面，修整成平面，最大限度地使植入骨板與脛骨緊密相接。 整個骨板越長越好，為保持長度，脛骨上、下端可有少許空隙。 腓骨根據脛骨病變切除長度可切除一部分或不切除，保持完整腓骨能增加脛骨的穩定性。 然後，上、下端各用2枚螺釘固定脛骨植入骨板，在移植的骨板中間或脛骨上、下端空隙中植入多量的骨松質。 縫合皮下組織及皮膚，為保持局部血運，不要縫合深筋膜。
根據患者家譜的分析，該患者的遺傳方式可能是常染色體隱性遺傳。 2.不完全型睾丸女性化 患者生殖道、性腺、血漿性激素和促性腺激素、染色體組型、遺傳方式等均與完全性睾丸女性化症相同，但外陰部有不同程度的男性化，伴陰毛及腋毛生長。 這是因為靶組織雄激素受體的量或質低於正常水平而非完全缺乏，故有不同程度的男性化表現。 假兩性畸形 1.副中肾管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，MRH综合征) 即先天性无阴道畸形。 MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。 但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。
假兩性畸形: 药物因素
此外，它还可见于骨髓增生异常综合征（ MDS ）、急性髓细胞性白血病可见、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病。 如果排除药物或感染等因素导致的 PPHA ，结合病史、家族史及遗传学相关检查，对遗传性疾病有辅助诊断意义。 性腺生殖器及性徵具有男女兩性的特點，即具有卵巢和睾丸，或為一個性腺內具有兩種性腺組織（又稱卵睾）。
孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤、肾上腺良性肿瘤。 其他男性假两性畸形混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。 外生殖器出现部分男性化，可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。 男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量。 ②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。 他们的外生殖器形态也介于男女之间模棱两可，有的尿道下裂无法站立小便，有的似正常男性但按月尿血，但有三分之二的患者会有乳房发育，因此，实际中真两性畸形的社会性别以女性居多。
假兩性畸形: 男性假两性畸形特点
是否将多余的阴蒂海绵体作为复合组织瓣的一部分转移至小阴唇处，进一步完善功能重建，有待于进一步证实。 1.完全型睾丸女性化 患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端。 两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中，以腹股沟部最常见(78%)。 两侧乳房发育肥大，但腺组织较少，乳头发育欠佳，体型也呈女性样。 假兩性畸形 本病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛(无毛女人)。
假兩性畸形: 医院医生库
Gilbert-Dreyfus综合征：患者呈男性体型，阴茎较小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。 女性假两性畸形患者若进行了外生殖器重建手术，可以拥有正常的生殖器外形，同时辅以药物，可以维持并促进第二性征，与常人无异。 以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合。
假兩性畸形: 女性假两性畸形病理生理
报道没有提及刘星的染色体核型，但应该含有Y染色体。 临床统计，真两性畸形患者的核型以46XX居多，占6-7成，仅有不到1成是46XY，剩下的为含有Y染色体的嵌合型。 女性外阴表型，阴蒂粗大，隐睾多位于大阴唇或腹股沟内，盆腔内未探及卵巢、输卵管及子宫，可见到膀胱后下方的前列腺。 通过浏览整片并计数此类细胞比例，除外真性 P-H 畸形（常染色体隐性遗传性疾病，计数比例高），而假性 P-H 畸形可见于严重感染、恶性肿瘤治疗后等等。 ①男性外生殖器型 陰莖發育較正常，伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾，在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。
真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。 一般除阴茎粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，仍以按女性养育为宜。 检查外生殖器形态及第二性征发育情况，以判断是否为女性假两性畸形。 若在腹股沟部、大阴唇或阴囊内扪及生殖腺则毫无例外为睾丸组织，仍不能排除真两性畸形。 当发现儿童随着成长发育出现闭经、外阴异常等情况，应及时进行就医。 医生会进行相应体格检查、实验室检查、生殖腺活检等检查，以明确疾病。
这种性发育异常可能的原因之一是“雄激素不敏感综合征”。 （1）男性假兩性畸形 確定性別以年齡越小越好，一般2～3歲為宜。 男性外生殖器型作男性最佳，原則上只需性陰莖矯直及尿道成形術。