③內分泌障礙,垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長髮育明顯落後於同齡兒童,性徵發育障礙或退化,少見性早熟。 精原細胞瘤是成年人最常見的睾丸腫瘤,佔睾丸生殖細胞腫瘤的60%~8%。 對精原細胞瘤的公認治療,是睾丸切除術後對腹膜後淋巴結體外放療,5年存活率接近95%。 精原細胞對放射線極為敏感,但照射後可能引起不育。 精原細胞瘤放療後引起的不育的治療措施,尤其是無精子症,臨牀報道較少。
- 腦脊液細胞學檢查除良性畸胎瘤外,顱內生殖細胞腫瘤均易發生腦脊液種植播散,部分患者的腦脊液中可以找到脱落的腫瘤細胞,診斷意義重大,但臨牀檢出率不高。
- 每次轉移病灶與原發癌症的基因背景可能都不一樣,如果仍按照原發癌的標靶藥物來治療轉移腦癌,可能成效不彰。
- 如何進一步提升治療成功率與降低併發症的產生,為臨床兒童醫學的當務之急。
- 精原細胞瘤可分為生殖細胞瘤與非生殖細胞瘤兩類。
- 要確定是否生殖細胞腫瘤,醫生通常會取出腫瘤作病理檢查。
- 其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四迭體受壓症狀和丘腦下部症狀。
- 電腦斷層檢查以及核磁共振造影是腦部腫瘤診斷的主要工具,可清楚找出腫瘤位置、大小、個數、有無水腫以及壓迫程度。
因為突發性意識障礙與全身乏力被帶至臺大醫院急診室就醫,經腦部核磁共振檢查(MRI)發現有3.5公分的腦部腫瘤,位於蝶鞍上方,診斷為顱咽瘤(craniopharyngioma)。 視力檢查發現右眼正常,但左眼僅剩光感;腦下垂體功能檢查顯示生長激素分泌不足。 開顱手術順利將腫瘤完全切除,術後由小兒內分泌科醫師定期給予賀爾蒙補充治療;眼神經科醫師評估視力狀況維持穩定;手術後迄今5年,定期影像追蹤顯示無腫瘤復發跡象,身高體重發育達到同年齡兒童水平。 由於生殖細胞性腫瘤可發生於任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位,因此生殖細胞腫瘤除了可以原發於卵巢和睾丸外,還可以發生在性腺外(extragonadal),且多位於中線附近,如松果體,骶尾椎、縱膈腔、後腹腔等。 兒童的生殖細胞腫瘤相對少見,約佔兒童惡性腫瘤的1%,其中58-70%來源於性腺外,其發病率按部位依次為:骶骨,腹膜後,縱膈和松果體。
生殖細胞瘤轉移: (兒童癌症) 生殖細胞腫瘤
由於生殖細胞瘤極易脫落沿腦脊液播散,故已有分流術後發生腹腔或全身轉移的報道。 2.局部定位征 最常見的定位癥狀有Parinaud綜合征,這是Parinaud於1883年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。 其中部分病人同時合並下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。 約半數以上的病人可出現小腦癥狀,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等。 未成熟畸胎瘤症狀無特異性,約80%患者可觸及腹部或盆腔腫塊,常伴盆腹部疼痛或局部壓痛。 卵巢未成熟畸胎瘤的復發率很高,復發部位大多數都在盆腔及腹腔內,有不少同時伴有肝部位復發。
因為是第1期,亦考慮到生育計劃,所以做了單邊卵巢及輸卵管切除手術。 之後一直在婦科醫生處覆診,並沒有復發迹象。 生殖細胞瘤轉移 最近因為經期有點亂,接受影像檢查時,發現另一邊卵巢有一個4厘米腫瘤,腹腔兩個位置有懷疑轉移的迹象。
生殖細胞瘤轉移: 治療
MRI掃描多為等或稍長T1、稍長T2信號,偶爾T1混有高信號出血灶。 均一強化、邊界清楚,僅少數呈中等或不均勻強化。 基底節區GE則有其較為獨特的影像學特徵:腫瘤體積較大,但佔位效應不明顯、瘤旁水腫較輕,多伴有同側外側裂區大腦皮層萎縮。 增強掃描時表現為不規則花環樣強化或斑點樣強化。
來源於卵巢多能的生殖細胞,其良惡性程度主要取決於瘤組織的成熟度,因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。 卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15%~20%,20歲以下的卵巢瘤患者約60%屬此類,所幸的是95%的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤。 生殖細胞瘤轉移 患者越年輕,所發生腫瘤的惡性程度可能越高。 除了根治性手術外,在術後或復發後,視乎危險因素和分化程度,決定化療、放射治療或荷爾蒙治療。 而生殖細胞瘤的病人,除了1A期未成熟型畸胎瘤(immature teratoma)和生殖細胞不良瘤(dysgerminoma),其餘都必須接受手術後的綜合化療。 生殖細胞瘤轉移 有效治療是BEP方案(bleomycin、etoposide和carboplatin),3至4個療程。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞瘤
免疫組化示小體及上皮內α-FP陽性,免疫組化在診斷及鑑別診斷上有重要意義。 免疫組化除α-FP陽性外,EMA及α-1糜蛋白酶(α-l-ACT)也可陽性。 內胚竇瘤青少年多見,預後較差,3年存活率只有13%。 生殖細胞瘤生長較快,多數病程在1 年以內,文獻中記載病程在2天~6 年,平均7 個月。 生殖細胞瘤的症狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症狀等。 其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四迭體受壓症狀和丘腦下部症狀。
儘管是復發的生殖細胞瘤,仍有機會對化療敏感(chemotherapy sensitive)而達到根治的效果。 ‧性腺間質腫瘤(sex cord stromal tumour),雖然可見於年輕病人,但較多是在接近停經時發生,平均年齡約50歲。 性腺間質腫瘤來自分裂細胞群,通常在卵巢母細胞(oocytes)周圍的組織產生。 這類腫瘤會產生類固醇激素,病人有可能會出現荷爾蒙分泌過量的病徵。 它佔整體卵巢癌3%至5%,而當中有60%是第一期確診;其中一類型就是顆粒細胞瘤。 個案1:陳女士,45歲,約10年前確診患上罕見的卵巢腫瘤——顆粒細胞瘤(granulosa cell tumour,GCT)。
生殖細胞瘤轉移: 罕見子宮體癌 腫瘤一般較惡
GCT多發於兒童和青少年,以10~25歲多見;男女比例約為2.24:1;國外資料統計發生率佔顱內腫瘤的0.2%~1.7%,國內報道為1.15%。 GCT常發生於松果體區、鞍上區或底節區、少數可發生在三腦室、腦幹、胼胝體等中線部位。 4.術後放療及化療 生殖細胞瘤對放射線極為敏感。 但體積較大的腫瘤可以復發,對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野。
據此,可以作出初步診斷,但尚不足以區分GCT和其他腫瘤抑或GE和NGGCTs,最終確診尚須依賴腫瘤標誌物(TM)水平檢測、腦脊液細胞學檢查和(或)活體組織檢查。 生殖細胞瘤轉移 化學治療時有時必須住院,這次是他的女朋友來照顧他,女朋友剛開始也很憂慮,後來看到他的反應十分良好,幾乎沒有什麼嘔吐發燒等副作用,就放心了。 他在回門診追蹤時戴上了帽子,我詢問他是不是有掉頭髮,他才不太好意思的拿下帽子說都掉光了。 我安慰他還會長出來,女朋友也在一旁打趣說笑,有點不太像我們這一科的重症病人。 也許是因為治療太輕鬆了,有一次門診療程他竟然拿了藥單沒做化學治療就回家了,害我們的化療藥師連發了12道金牌把他追回來打化療,從此他就多了一個「傻小子」的封號。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞瘤診斷
為NGGCT的最好發部位,發病率顯著高於鞍上區。 如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發生性早熟,這是因為腫瘤中的合體滋養層細胞能夠向腦脊液中分泌β-HCG而產生黃體樣激素的作用。 由於毗鄰中腦導水管、壓迫導致阻塞性腦積水,此區GCT較早引起顱內壓增高症狀。 就診時幾乎所有患者出現典型的腦積水的症狀和體徵:頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙,嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發作等。 部分患者可出現Parinaud綜合徵:雙眼向上運動麻痹,但不伴有眼匯聚運動麻痹。 瘤體較大的患者還可出現耳鳴、聽力障礙和步態不穩、共濟失調、眼球水平震顫等小腦壓迫體徵。
儘管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒於生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切後也難免復發和轉移,故預後不良。 有人長期追蹤直接手術的病例,最晚者術後4 年復發。 術後輔以放療,病人可生存5~20 年,有的病例放療後1.5~2 個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。 但放療後1 年有20%的腫瘤復發,即使CT 掃瞄顯示腫瘤已完全消失者,也可迅速復發,因此,所有病例應定期複查CT。 生殖細胞瘤的1 年生存率為85.7%,5 年以上生存率為35.7%,經過綜合治療50%~80%病人可生存5 年以上,25 歲以下的病人,5 年生存率更高。 即來源於松果體實質細胞,包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤,前者多為邊界清楚的圓形病變,很少通過腦脊液播散;松果體母細胞瘤為惡性,局部浸潤,通常體積較大,質地不均勻。
生殖細胞瘤轉移: 診斷
常出現便秘、膀胱功能受影響、下肢輕癱等症狀。 卵巢(ovary)生殖細胞腫瘤:以畸胎瘤最多,常出現疼痛、噁心、嘔吐現象,有時因腫瘤發生扭轉、破裂,引起急性腹痛。 多為星形細胞瘤,極少數為室管膜瘤,多起源於四迭體或第三腦室後壁。 生殖細胞瘤轉移 腫瘤有時很小,但早期引起梗阻性腦積水,MRI 見腫物及四迭體熔為一體,壓迫導水管,使其狹窄或閉鎖,注藥後多不強化或輕度強化,有時可見受累的丘腦和腦幹出現腫脹,在T2 像上可見高信號。 生殖細胞瘤轉移 4.轉移 由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。
經額部側腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開顱。 值得注意的是任何入路均應注意保護好大腦深靜脈,腫瘤應分塊切除,術中應避免損傷瘤周的腦組織。 目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除,術後放射治療,或先行分流手術,然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除,實際上是不可能的)。 是否適於全切除,首先取決於腫瘤的組織學結構,其次是腫瘤擴展部位。 小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切,術後死亡率較高。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞腫瘤
手術若完全切除腫瘤,則幾乎不會再復發;若有殘餘腫瘤或復發時,可以考慮再次手術或是放射線治療。 使用立體定位放線治療技術(或放射手術,如:電腦刀、加馬刀等),與傳統放射線治療相比,有相同之治療成效但較少之副作用,目前已取代後者成為主要的放射治療方式。 不過,腫瘤太大或臨近視神經等重要構造時,放射線手術的效果較差且較容易產生併發症。 對於未成熟畸胎瘤患者,絕大多數為單側性,對未成熟畸胎瘤早期患者進行側附件切除,以保留生育功能。 因對側卵巢有發生畸胎瘤的可能,手術中應仔細視診和觸診對側卵巢,如果明顯的腫瘤存在,可先手術剔除病檢,若是成熟畸胎瘤者則不必切除該側卵巢,如果為未成熟者,則可同時切除該側附件。
無論屬罕見、常見卵巢癌,病徵都無異,一般有肚脹、肚痛、經期異常,或因盆腔腫瘤引起壓力而出現病徵如大小便不適。 患者必須做影像檢查,包括盆腔超聲波、電腦掃描,若懷疑是晚期癌症可以再加正電子掃描。 癌指數在罕見類別中,有針對生殖細胞癌的AFP、HCG、LDH,以及針對顆粒細胞瘤的inhibin。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞瘤的症狀和治療方法
前者發生於曲精細管的生殖上皮,約佔95%;後者發自間質細胞,約佔5%。 精原細胞瘤病因尚不清楚,可能和種族、遺傳、隱睾、化學致癌物質、損傷、內分泌等有關。 其中有多少不等的淋巴細胞浸潤,有時可有淋巴濾泡形成。 處理一新發生的癌症病人,一般來說在影像學發現腫瘤後,必須先進行切片,以確定癌症的診斷,並進一步知道癌細胞的分類,才能確立治療的方向與預後的評估。
生殖細胞瘤轉移: 維基百科,自由的 百科全書
如對側卵巢外觀正常,不必常規將對側卵巢剖開探查或切除活檢。 如果為中晚期患者,需要進行腫瘤細胞減滅術,爭取將腫瘤切淨,為手術後化療創造條件。 )源自於多能性原始生殖細胞或胚胎幹細胞向胚層組織分化所形成的瘤;其成分包含已分化胚層組織和未分化細胞,兩者雜亂聚集或結構錯亂排列。
生殖細胞瘤轉移: 畸胎瘤
精原細胞瘤多發生於中年以後,常為單側性,右側略多於左側。 轉至我們血液腫瘤科門診的原因是因手術後腫瘤標記甲型胎兒蛋白 ( a-fetoprotein)並未降至正常範圍20 ng/ml以下,仍然高達105 ng/ml。 我問他知不知道自己的病情,也許因為我的外表看起來比他長不了幾歲,他略帶緬靦的說知道,不時有點臉紅。 1.顱骨平片 均可顯示有顱內壓增高的征象。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞瘤 病者較年輕
成熟畸胎瘤通常在女性身上發現,未成熟畸胎瘤卻經常發現於男性。 未成熟畸胎瘤的預後與病理分級、臨床分期密切相關。 轉移的部位多在盆腔及腹腔內,遠處轉移極少。 未成熟型畸胎瘤(teratoma,immature type)此型較少見,僅占卵巢畸胎瘤的1%~3%。 無性細胞瘤對放療較敏感,5年存活率在70%以上,少數病例腫瘤中可合併滋養層細胞成分或內胚竇瘤分化,則預後較差。 超音波、計算機斷層掃描(CT)或磁振造影(MRI):確認腫瘤部位、大小,以及是否有周圍組織侵犯,淋巴結轉移及肝臟、肺部,甚至中樞神經系統的轉移。
生殖細胞瘤轉移: 症状
)加以歸類,這個歸類方式,有助於腫瘤治療方式的評估,可分為四級,分別為0、1、2、3級。 畸胎瘤亦可藉由其內容物加以分級,實質的、或者在囊中只含有液體或腦脊髓液、脂質的畸胎瘤基本上歸類為0級。 腫瘤的切面可發現纖維化的脂肪組織、鈣化現象及一些由薄膜型成的囊,有毛髮生於其中。 其中成熟型畸胎瘤占95%至98%;而未成熟畸胎瘤只有2%至5%。
約半數以上的病人可出現小腦症状表現為持物不穩走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。 其他尚包括癲癇腦神經(ⅢⅣ)不全麻痹視野缺損等。 如進行手術治療,根據手術方法的不同,可能出現不同的並發癥,如損傷中央靜脈可引起術後偏癱,恢復多不完全,大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷,腫瘤部分切除致術前腦積水未解除,或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水,需行分流手術。 如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等,應給予制酸藥物及促醒藥物、對癥處理等。 手術創面大、術中止血不徹底可致腦室內積血。 術中應嚴密止血,術後病情變化時應及時復查CT,作對癥處理。
核大而圓,空泡狀,染色質粗,核仁明顯,1至多個,核分裂像多見。 瘤細胞排列呈實性巢狀或腺泡、管狀或乳頭狀,並常見散在的像合體滋養層細胞的多核巨細胞。 免疫組化染色顯示這種巨細胞含有絨毛膜促性腺激素(HCG),非巨細胞性瘤細胞內含有甲胎蛋白。
生殖細胞瘤轉移: 生殖細胞瘤靠近心臟可以直接做化療嗎
問:影響星狀神經瘤病人的預後因素包括病人的年齡、組織病理的型態及分化程度、病人的體能狀況以及是否完全手術切除乾淨,一般星狀細胞瘤病人若其細胞具有分化不良或壞死時,其一年半的生存期分別為62%與15%,病人… 盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒於生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切後也難免復發和轉移,故預後不良。 有人長期追蹤直接手術的病例,最晚者術後4年復發。
